李女士两年前喜得贵子,但近两年来常常自觉关节痛,又说不清具体哪里痛?有时候手腕痛,有时候手肘痛,有时候双手指关节好像也痛,疼痛不剧烈,好像天气凉了,或者抱孩子时间长了痛的严重些,休息休息又好了,平时好像也没什么其他不舒服。李女士一直以为是月子期间受凉了,但一起做月子的朋友好像没自己这么“娇贵”。最近,在一个医生朋友的建议,李女士去了一家三甲医院风湿免疫科门诊。疑问一:我哪里都不觉得干啊,为什么说我是“干燥综合征”?李女士于风湿科门诊就诊,抽血、验尿,张医生看了报告,说自己可能是“干燥综合征”。要去眼科及口腔科进一步完善相关检查。出了诊室的门,李女士心里打了个大大的问号,我明明是关节痛啊,哪里都不干,怎么就成了干燥综合征呢?我眼睛和嘴巴没什么不舒服,为什么要我去眼科和口腔科?解答:干燥综合征,简称SS,是一种系统性疾病,主要影响外分泌腺,表现为口干、眼干。但在疾病早期,由于机体具有一定代偿能力,患者常常不觉口干眼干,需要于口腔科及眼科,在医师及仪器的检查下,才能找到口干眼干证据。作为一种系统性疾病,腺体外症状也常常出现,尤其是关节炎。SS患者关节炎主要表现为对称性关节肿痛,为非侵蚀性关节炎,关节畸形少见。疑问二:“干燥综合征”和“系统性红斑狼疮”一样吗?李女士按照张医生的要求,完成了眼科和口腔科的检查,经王医生查看报告,确诊干燥综合。在复诊排队的时候,遇上了年纪相仿的王女士,最初也是因为产后关节痛来就诊。王女士告诉李女士,她已经确诊系统性红斑狼疮继发干燥综合征四五年了,目前每1-2月来风湿免疫科找张医生复诊,目前病情控制平稳,可以正常工作生活。李女士听了王女士的话心里打起了拨浪鼓,我们都是关节痛,医生说我干燥综合征可能性大,干燥和红斑狼疮一样吗?解答:干燥综合征和系统性红斑狼疮均为系统性疾病,二者是两种不同的疾病,有相似的临床表现,可单独存在,也可一起发生。40%的干燥综合征患者可出现关节炎,而系统性红斑狼疮合并SS的患者,75%可出现关节炎。已确诊SS的患者,如果出现关节炎,应更警惕系统性红斑狼疮。所以,李女士目前诊断为干燥综合征,她需要定期复查,警惕疾病发展为系统性红斑狼疮。疑问三:干燥综合征,关节痛,还可合并那些风湿病?李女士后多次就诊风湿免疫门诊,排队过程听到不少风湿病友说自己有关节痛,心里几次泛起疑问,自己的干燥综合征,也有关节痛,会不会合并其他风湿病?解答:SS患者关节痛可以作为SS的症状单独存在,也可同时合类风湿关节炎,血清阴性脊柱关节病,如强直性脊柱炎、反应性关节炎、炎性肠病性关节炎等多种关节炎。老年人常常出现的骨关节炎,在SS患者中发病率也常常升高。每种关节炎都有各自的临床特点,需要在专科医生的指导下仔细鉴别。疑问四:干燥综合征,和女性,和生孩子有关系吗?对未来的生活会造成怎样的影响?李女士几次去风湿免疫科门诊,发现病友以年轻女士居多,心中不免再次生疑,这病,和性别和生孩子有关系吗?我们还这么年轻,该疾病会对未来造成怎样的影响呢?解答:干燥综合征以女性居多,男女发病比例约为1:9,干燥发病以30-50岁居多,目前暂未发现生育与干燥发病有明显相关性。干燥综合征作为一种全身性疾病,若能早期发现,早期治疗,可有效减缓病情进展,预后通常较好,生活质量可以得到保证。但如果不积极治疗,可能造成自身免疫性肝病、肺间质纤维化、肾小管酸中毒、甲状腺功能异常、慢性胰腺炎等全身性损害,进而严重影响生活质量甚至危及生命。总之,如果你常常自觉关节痛,不论男女,不要单纯的以为仅仅是受凉了。应到风湿免疫科门诊及时检查,或可在早期发现风湿病。早发现,早干预,规律治疗,对于风湿病预后具有至关重要的影响。本文系康进医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
患者女,40岁,头痛10年余,全身水肿,腹胀2月简要病史及诊疗经过:患者2006年起常自觉头痛,感冒、劳累后加重,休息可缓解,未予诊治。2017年8月患者头痛加重,剧烈难以忍受,于2017年8月4日入住湘雅医院神经外科行右侧基底节病变切除术,术后病检考虑血管炎。出院后患者能进行正常家务劳动,其间两次突发抽搐,伴左侧肢体偏瘫,于湘雅医院神经外科予大剂量激素(具体不详,否认免疫抑制剂及丙种球蛋白的使用)治疗后,偏瘫症状好转,生活基本自理。为全面评估血管炎病情,于2017年11月17日第一次入住湘雅二院风湿免疫科,入院后予甲泼尼龙静滴(500mg*3天)冲击,环磷酰胺治疗血管炎等对症支持治疗病情好转出院。出院后患者规律服药随诊, 2018年1月底出现腹胀、腹泻,咳嗽、咳黄色脓痰,小便量减少,双下肢水肿。于2018年2月6日第二次入住湘雅二院风湿免疫科。辅查:肌酐162.8umol/l,肺部CT:考虑炎症或肺膨胀不全。双侧胸腔积液,腹腔积液。入院后予以甲泼尼龙治疗血管炎,同时加用丙种球蛋白20g Qd*5天,辅以血浆置换。患者2月10日凌晨解黑色粘液血便,总量约1500g。急查肠系膜CTA(-)。急诊胃镜:胃及十二指肠未见明显活动性出血。急诊肠系膜血管DSA(-),全院大会诊考虑:下消化道出血,胃肠外科认为手术风险极大,术中可能找不到出血部位。家属要求回当地医院治疗。出院后,患者持续尿少,下肢水肿及腹胀进行性加重。于3月5日第三次入住湘雅二医院风湿免疫科。查体:双肺闻及散在湿啰音。腹部膨隆,全腹轻压痛,反跳痛可疑阳性,肠鸣音弱。全身重度浮肿。病理征阴性。辅查:白细胞计数20.99×10^9/L↑,血红蛋白64g/l↓,中性粒细胞比值96.70%↑,白蛋白15.0g/l↓,肌酐403.7umol/l↑,钾2.68mmol/l↓,超敏C反应蛋白160.31mg/l↑。入院后即予抗感染,补钾利尿等对症支持治疗,入院当日20:00患者血压突然下降,抢救无效身亡。诊断:1.系统性血管炎 中枢神经系统损伤 急性肾功能不全2.肺部感染 3.消化道出血 4.贫血 5.多浆膜腔积液 6.低白蛋白血症6.低钾血症 7.高血压病3级 很高危组病例亮点及经验教训:患者,中年女性,病程10余年,呈慢性起病,急性加重。外院已行开颅手术,病理报告中枢神经系统血管炎诊断明确。患者三次入住我院我科,诊治过程中患者及家属态度理性乐观,对医生理解信任,对诊疗方案积极配合,但仍未能留住年轻的生命。从患者头痛难忍行开颅手术至肺部感染、消化道出血、肾功能进行性恶化、多浆膜腔积液、心肌缺血全身多脏器衰竭病故,前后仅半年。患者起病10余年日常工作生活可自理。在确诊系统性血管炎之后三个月的时间里(8.4-11.17)患者多次抽搐,甚至出现一过性偏瘫,提示疾病已经迅速进展、恶化。由于非风湿专科,患者仅仅用了激素冲击,未使用免疫抑制剂等治疗,这在一定程度上为疾病迅速进展,全身多器官衰竭埋下了隐患。患者3次入住我科,住院期间最致命威胁系消化道出血,系统性血管炎所致出血常常表现为弥散性,外科手术不能保证及时发现出血点,且患者当时一般情况已难以承受外科手术,无力阻止患者疾病迅速进展的步伐。综上,系统性血管炎具有全身性、系统性,短期迅速进展恶化性。在疾病初期,起病可能较为隐匿,一旦出现某一脏器功能短期迅速恶化,则高度提示,疾病可能在短时间内迅速累积其他脏器。本例中,患者头痛短时间内迅速进展,后相继迅速出现肺部感染、消化道出血、肾功能进行性恶化、多浆膜腔积液、心肌缺血全身多脏器衰竭,在疾病确诊初期,倘若我们医生可以有所警惕,早期积极使用激素+免疫抑制剂+丙种球蛋白,必要时辅以生物制剂或者血浆置换,或可将疾病进展扼杀在摇篮里,进而挽救患者的生命。